En el hombre se caracteriza por la aparición de quistes que constituyen la fase larvaria de la Tenia echinococcus, cuya forma adulta se encuentra en cánidos y carnívoros.
Afecta a todas las comunidades autónomas, principalmente a las de La Rioja, Navarra, Madrid, Castilla y León y Castilla La Mancha.
Los hospedadores definitivos son el perro doméstico y algunos cánidos silvestres, y los hospedadores intermediarios son herbívoros y omnívoros (especialmente ovinos, caprinos y bovinos).
La tenia adulta vive adherida en el intestino delgado del perro u Hospedador Definitivo, mide de 3 a 6 mm., y tiene 3 ó 4 proglótides de los cuales el último es grávido, conteniendo de 200 a 800 huevos; se estima que aproximadamente cada 15 días se desprenden expulsándose con las heces. Una vez liberados en el medio ambiente, se desintegran liberando su carga de varios cientos de huevos microscópicos que, al ser ingeridos por un Hospedador Intermediario da lugar a la persistencia del ciclo.
La ingestión de huevos de tenia E. granulosus por Hospedadores Intermediarios determina finalmente el desarrollo del estado larval o de quiste hidatídico. Los quistes de E. granulosus suelen presentar habitualmente localización hepática o pulmonar y,con menor frecuencia, aparecen también en riñón corazón, sistema nervioso central o huesos.
El hombre es un hospedador intermediario accidental que puede adquirir la enfermedad por contacto directo con perros infectados, o indirecto, por consumo de aguas, vegetales y otros objetos contaminados con heces de perros o cánidos silvestres parasitados.
La sintomatología a que puede dar lugar dependerá de la localización y tamaño del quiste, el cual se desarrolla lentamente pudiendo alcanzar hasta 10 cm. de diámetro.
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